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Was sind Myelodysplastische Syndrome?
Myelodysplastische Syndrome (MDS) sind Bluterkrankungen, bei denen durch fehlerhafte Ausreifung von Blutvorläuferzellen krankhafte Veränderungen in der Zusammensetzung des Blutes auftreten. Die gesunde Blutbildung verläuft im Knochenmark. Aus so genannten Blutstammzellen entwickeln sich alle Blutzellen des menschlichen Körpers: Rote Blutkörperchen (Erythrozyten), die für den Sauerstofftransport im Blut verantwortlich sind, weiße Blutkörperchen (Leukozyten), die die Abwehraufgaben des Blutes übernehmen und Blutplättchen (Thrombozyten), die der Blutstillung dienen. Nach Ausreifung der Vorläuferzellen im Knochenmark treten die funktionsfähigen Zellen in den Blutstrom über und stehen dem Körper zur Verfügung. Treten in Blutstammzellen krankhafte Veränderungen des Erbgutes auf, so kann dies unter gewissen Umständen einen Wachstumsvorteil für die Nachkommen dieser Stammzellen bedeuten. Obwohl sie einen genetischen Defekt aufweisen, vermehren sie sich stark und verdrängen das normale, gesunde, Blut bildende Mark. Der genetische Fehler innerhalb dieser Zellen tritt jedoch im Verlaufe ihrer krankhaften Ausreifung zu einem gewissen Zeitpunkt zutage: Statt normale Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten zu bilden, ergeben sich fehlerhafte Zellen, die ihrer vorgesehenen Funktion nicht nachkommen können. Daraus resultieren Störungen, die die Abwehrfunktion des Körpers beeinträchtigen, die Blutbildung behindern und die Blutstillung verzögern. Meist lassen sich charakteristische Veränderungen an den Vorläuferzellen des Blutes bei myelodysplastischen Syndromen bereits in der mikroskopischen Knochenmarkuntersuchung erkennen. Die Vorläuferzellen des Blutes im Knochenmark sind im Aussehen verändert (dysplastisch). Daher stammt der Name der Erkrankungsgruppe. Die krankhaften Blutzellen gehen alle auf eine veränderte Blutstammzelle zurück. Sie sind somit miteinander "verwandt" und bilden einen Klon. MDS werden daher als klonale Stammzellerkrankungen bezeichnet. Aufgrund des Wachstumsvorteils der krankhaften Zellen ist das Knochenmark meist sehr zellreich, obwohl durch die fehlerhafte Ausreifung im Blut häufig ein Mangel an Blutzellen nachweisbar ist. Myelodysplastische Syndrome gehen in unterschiedlicher Häufigkeit in akute Leukämien über, sodass sie früher als Präleukämien bezeichnet wurden. Da die Diagnose der MDS mikroskopisch gestellt wird, beruht die Einteilung der myelodysplastischen Syndrome auf am Mikroskop erhebbaren, "morphologischen" Gesichtspunkten.
Man unterscheidet:
